巨脑回畸形百科

巨脑回畸形为不完全性脑回缺如,只表现为参与脑回减少,体积增大.巨脑回畸形首先是脑回减少,严重者可仅有主要脑回,巨脑回畸形常常合并无脑回畸形. 巨脑回畸形是大脑发育停留在原始阶段所致,即胚芽层.在胚胎2个月以前发生发育障碍.显微镜下手术发现仍保留原始皮层的4层细胞结构,皮层结构不完全,神经细胞分化不成熟.由于神经母细胞向周围移位发生障碍,常在白质中发现异位的神经细胞,有时集团存在呈结节状.在半卵圆中心、小脑白质、脑干等处均可见有异位的灰质团块. 严重者表现为智力迟钝,甚至生后不能存活,存活者常有智力低下,伴发癫痫,预后也不良.