高脂蛋白血症Ⅰ型百科

原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征,病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型. 高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等.它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤,发病率非常低,系常染色体隐性遗传,主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿.