白塞氏病症状

全身各系统均受累,而较常见的是口腔,皮肤,生殖器和眼等,中枢神经系统,血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高,日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼部损害79%,眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90%及40%,其他系统损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%,黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%.

少数患者为急性发病,可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害,病情重,常伴有高热等,经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1～2个月,大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病,后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重.

无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症状都是高热,头痛,乏力,食欲不振,关节疼痛或肿胀等,热型不定,少数病例可持续高热,过度疲劳,睡眠不佳,月经,季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重,少数患者有家族史,无接触传染病例.

基本症状:指在本病中最常见又往往是最早出现的症状,它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现,大部分起病隐匿,少数起病急骤并伴有发热,乏力等全身症状.

复发性口腔溃疡(recurrent oral ulceration):每年发作至少3次,发作期间在颊黏膜,唇缘,唇,软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成,溃疡直径一般为2～3mm,有的以疱疹起病,约7～14天后自行消退,不留瘢痕,亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者,溃疡此起彼伏,本症状见于98%的患者,且是本病的首发症状,它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状.

复发性外阴溃疡(recurrent genital ulceration):与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少,常见的部位是女性患者的大,小阴唇,其次为阴道;男性的阴囊和阴茎,也可以出现在会阴或肛门周围,约80%有此症状.

皮肤病变:皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状,占95.7%,皮肤损害有如下4种:

①结节性红斑:是皮肤损害中最多见的一种,主要在下肢,特别是小腿,有时也可发生于上肢及躯干,以伸侧面多见,皮下结节一般为蚕豆到胡桃大,深浅不一,有疼痛和压痛,皮肤色淡红,暗红或紫红,质地偏硬,从几个至几十个不等,无规律散在分布,1个月左右可自行消退,但易复发,或为一面消退,一面新发,多数是夏天较重,极少破溃,部分结节红色范围可超过结节面积,越向外颜色越淡,似有一红晕环绕.

②血栓性静脉炎:主要发生于下肢,有时也发生于上肢,为触之发硬的皮下索条,有局部压痛,若发生于皮下深部,则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉,可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物,浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后.

③毛囊炎样及疖样损害:男性多于女性,毛囊炎样损害多于疖样损害,该种皮损可发生于体表任何部位,多见于头,面,胸背及阴部,皮损多少不一,可反复发作,以夏天为重,这些皮损基底浸润较显著,顶端脓疱较少,周围红晕较大,并伴有不同程度的硬结,细菌培养呈阴性,抗生素治疗无效.

④针刺反应:注射(肌肉,静脉),针灸等刺伤皮肤真皮层,24～48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹,中心有脓疱,以后逐渐结痂,此种反应称为针刺反应,1周左右消退,病情活动期多呈阳性,有特异性诊断意义,有时针刺反应为阴性,此时用生理盐水注射,一般在24h后可于针刺部位出现脓疱,必须强调,即使针刺反应阴性,也不能排除白塞病.