胆管急性化脓炎症反复发作,粘膜糜烂,形成溃疡,结缔组织增生,瘢痕形成而致胆管狭窄.从肝内胆小管到胆总管下端都可以发生狭窄,但以左、右肝管、肝总管及肝段胆管开口处狭窄为常见.狭窄多呈环形,长段形,可多处同时存在.
肝内胆管结石常合并肝胆管狭窄.肝胆管狭窄近端扩张,胆色素堆积,肝实质可发生不同程度毁损及纤维化,严重者病变肝叶(段)有不同程度萎缩,其余肝叶呈代偿性增生,易继发感染而发生化脓性胆管炎,感染又可加重狭窄和促使结石形成,形成恶性循环.晚期会发生胆汁性肝硬化和门静脉高压症.其临床表现、诊断、治疗同胆管结石.
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