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双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形,早在1867年Peacock就有描述。以往名称较多,如右室异常肌束(right ventricular anomalous muscle bundle),分隔右心室(divide 查阅更多↓
1.低心排出量综合征,发生率约20%~30%,主要由于手术处理不当、异常肌束切除不够而使阻塞解除不满意、或漏诊了合并畸形等所致。
2.心律失常,发生率约20%~30%,包括室上性心动过速、室性早搏和高度房室传导阻滞等。约75%~80%的病例术后并发完全性右束支传导阻滞。
1.单纯性双腔右心室,右室内压力阶差超过40mmHg。
2.合并其他需要手术治疗的心脏畸形。
1.右室流出道切开后,切勿将右室双腔心的狭窄口误当做室间隔缺损加以修补。
2.注意心外和心内探查,避免遗漏合并心脏畸形。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时,亦应常规探查右室流入道和流出道,以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。
3.正常右室内就有很多肌束。切除异常肌束的目的是疏通右室窦腔至流出腔的通道,不要将所有肌束一一切除,但亦有因右室异常肌束切除不够,而引起双腔右心室复发的报道。
4.切除异常肌束时注意避免损伤圆锥乳头肌、前乳头肌、三尖瓣腱索和主动脉瓣,应边剪边看清解剖结构,逐步切除。切除程度以疏通阻塞为宜,切勿将异常肌束提得过高,切除过深,以免剪穿室间隔和右室前壁。