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先天性肾上腺生殖综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术

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先天性肾上腺生殖综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术术后处理

外生殖器成形术后,皮质激素的补替治疗应终生不断。以小剂量激素为好,既能达到抑制ACTH的过量分泌,以免产生过多的雄性激素,又能使原已增生的肾上腺逐步恢复正常,有益于发挥其本身皮质功能的可能性。按年龄及不同治疗期,氢化可的松或醋酸可的可的可的松的剂量如表7.1.3.2-1。

先天性肾上腺生殖综合征的肥大阴蒂切除术和阴唇分离成形术

对失盐型者可适当加大剂量,并同时输入生理盐水,加用电解质、皮质激素。满意的治疗可使骨骼正常发育生长,血压降至正常,建立正常卵巢功能而受孕,在围生期增加皮质醇剂量,可得到正常的新生儿。幼儿在短期内可补充少量激素,10周时其皮质已对自身的ACTH有良好的反应,可停药。

隐睾复位术后,可给予绒毛膜促性腺激素。