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Rathke裂囊肿是一种先天性囊肿,来源于胚胎颅咽管的残余上皮细胞。在胚胎4周时,原口上方外胚胎层细胞向上凸出形成Rathke囊,在胚胎7周前闭合而成颅咽管,其前壁形成垂体陷凹,以后发育成垂体前叶;后壁细胞增生较少,发育 查阅更多↓
颈部重要神经血管损伤和术后出血。
由于本病在临床与影像学表现酷似蝶鞍内或轻度向鞍隔上方发展的囊性垂体瘤或颅咽管瘤,故其手术适应证与该部位的上两种肿瘤同。偶然发现小型无症状者可不手术。
1.Derome(1998)等反复强调手术的目的在于切除部分囊壁进行病理检查并行囊腔开放引流,无需全部切除囊壁,如囊壁切除或剥离过于广泛则可损伤正常垂体组织,引起术后垂体功能更加低下,不得不进行激素替代治疗。
2.手术中要注意与颅咽管瘤的鉴别,应行冷冻切片活检以确定手术切除范围。Steinberg(1982)指出,本病与颅咽管瘤的不同在于:本病来源于错位的颅咽管瘤上皮细胞,不是肿瘤,只需引流减压治疗;而颅咽管瘤需要彻底切除。
3.术中应尽量避免过分剥离囊壁或用刮匙广泛搔扒以免挤压垂体使其损害加重。
4.本病与蝶鞍内的蛛网膜囊肿的鉴别也很重要。由于后者在经蝶手术时一旦切开硬膜则很难修补,故Derome(1998)主张经蝶手术在有怀疑的情况下于切开硬膜前行囊肿穿刺,如抽出的液体类似脑脊液则应向其腔内注入空气数毫升,在X线监测下如气体向鞍上蛛网膜下腔扩散,则可证实其为蛛网膜囊肿,不可切开硬膜。