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先天性肝纤维化的典型症状
便血 腹痛 肝内胆管结石 肝脾肿大 肝纤维化 黄疸 静脉曲张 门脉高压 脾大贫血
以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,则可同时伴有此二种疾病的临床表现.
多数病人在5~20岁出现症状,但小部分病人可在出生时即出现,主要表现为呕血,便血(消化道曲张静脉破裂出血),腹部包块(肝脾肿大),肝脾区不适或胀痛,贫血(脾亢所致),反复发作的发热(并发胆管感染所致),合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石),发热,黄疸等,合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状.
智力,体格发育一般正常,多数病人常同时发现有肝脾肿大,以脾大最为常见,肝脾质地均较硬,表面光滑,并发感染时伴肝区叩痛,部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张),可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性),此即所谓Cruveilhier综合征,系门脉高压所致,与其他疾病所致门脉高压症不同,本病一般不出现腹水,亦无蜘蛛痣,合并多囊肾者,可同时扪及双肾肿块,并可有肾性高血压.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
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