克-雅氏病性痴呆百科

克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病.本病潜伏期长,病程短,多在1～2年内死亡.痴呆为持续进展性.至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染.朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂.朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少.无致病作用.另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病.