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在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统,若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤,因颈静脉囊淋巴形成最早,体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见.
病理变化
淋巴管瘤是由增生,扩张,结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长,按其形态和分布可分为三种类型:
(一)单纯性淋巴管瘤 由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤,皮下组织和粘膜层,
(二)海绵状淋巴管瘤 淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤,粘膜,皮下组织和深部结构发肌肉,后腹膜,纵隔等.
(三)囊状淋巴管瘤 其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少.
实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的,如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤.
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