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(一)发病原因
是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤.
(二)发病机制
1.大体所见:神经纤维瘤并不都与大神经干相连系,亦可起于很小的无髓纤维,有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区,在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除,如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除,大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见.
2.镜下形态:主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体,血管增生,成熟脂肪,成熟纤维结节等,称为混合型神经纤维瘤.
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