脊索瘤治疗

    (一)治疗

    手术治疗

    中线性肿块需进行放射线拍片检查,并请神经外科医师会诊,以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统.近年来随着外科技术的进步、提高,对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除,多数病人能获得治愈,因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法.根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用.肿瘤部位决定手术入路.没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者.颅颈交界区脊索瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除.骶管脊索瘤,主要通过后方入路,由于盆腔结构复杂,血供丰富,肿瘤呈浸润性,难以全切除.骶3以下肿瘤切除时,可保留骶3神经,术后可保留排尿及射精功能.侵及骶1者,可行全骶骨切除,人工骨盆置换.术中对盆腔大血管一定要仔细保护,并防止术中大出血,引起失血性休克.按照Enneking外科分期,骶骨脊索瘤多数属IB,手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露,在前面行间隙分离,并用纱布填塞止血和隔离,以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染,分块切除肿瘤,从肿瘤中游离骶神经,对肿瘤上方骨壳进行搔刮,术后复发明显减少.

    保留骶 1、2神经,有50%病人出现大小便失禁(Enneking),保留骶1、2、3神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能.骶4、5神经丧失会引起会阴部暂时性感觉障碍,部分男性病人有暂时的性功能障碍.一侧有骶1、2、3神经损害,术后出现的大小便功能障碍在2～4个月后恢复.

    骶骨肿瘤血运极丰富,外科切除因手术大、显露难、出血多、危险性大、并发症多、病死率高,过去常被视为禁区.近年来在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术,必须有充分准备才能进行.

    在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、控制肿瘤发展的作用.术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的.

    单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤.因为起源于骨的肿瘤,通常就排除了全切除的可能性,即使在肿瘤根治性切除后,肿瘤复发率仍很高.术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑,以便拟定适宜的手术方案.平均来看,在第一次手术治疗及放疗后,2～3年便产生第一次复发.虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发,究其主要原因,可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关.

    放疗

术后放疗常有不同的结果.对于分块切除肿瘤或非根治性切除者,绝大多数术后需辅以放疗,然而脊索瘤对放疗不敏感,因此,术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题.Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad,效果较好.Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad.然而,某些研究者认为,高剂量放疗和生存期长短之间无相关性.尽管文献报告不同,但如使用常规外照射放疗时,剂量一般选择至少5000rad.

    在脊索瘤切除后,尽早进行CT或MRI检查,以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余,对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值.

    一般采用外科手术和放射治疗,但现在的治疗结果是令人失望的,颅底肿瘤的主要肿块,靠近脑干的肿瘤均不易暴露,放疗也不敏感,预后不良.

    中医治疗:抗瘤正脑系列的配伍应用,适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀,放化疗后患者用药3-6个月可消除症状,使瘤体缩小或消失,预防复发,临床应用多年来疗效确切.

    (二)预后

    脊索瘤总的预后不佳,一般认为软骨型脊索瘤预后较好.Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索瘤平均生存期为经典型脊索瘤病人的4倍.在他们的资料中,只有1例经典型脊索瘤患者生存期超过10年,而大约50%的软骨型脊索瘤患者生存期超过10年以上.