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该病持续数月至数年的疼痛、肿胀、肿块及关节僵直是肿瘤的主要临床症状.据Nakashima等总结的111例病例报道,侵犯骨骼依次为骨盆、股骨、肱骨、椎体、下颌骨及颅骨.偶尔亦有骨膜及骨骼多中心性肿瘤生长的报道.骨骼外组织以脑脊膜、下肢及眼眶的受累为主.肿瘤的放射学改变主要表现为边界不规则的软组织骨化、侵蚀性骨破坏、骨硬化、骨膜炎、中心性钙化等.在肿瘤的放射学表现上类似于一般的软骨肉瘤.该肿瘤的大小不一,外形可呈分叶状,表面有纤维膜包裹.组织学上该肿瘤以透明软骨岛和恶性小细胞互相混合为特征,大多起源于骨组织,少数起源于软组织.
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