小儿软组织肉瘤病因

1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤.主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞.Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断,但与现代含义明显不同.来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外.

2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道.一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞.平滑肌肉瘤的病因不清,创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响.近来有研究指出,Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素.

3.恶性周围神经鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有细胞成分.其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤.虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞,一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据,然而,有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名,认为称恶性施万细胞瘤似乎更好.

4.脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤,特征性表现在脂肪母细胞的分化上,在不同的分化阶段,出现不规则的脂肪母细胞.

5.腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织,但却呈现腺泡状(器官样)结构,有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点.Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病.本瘤病因不清楚,组织起源有几种假说,但均无定论.WHO(1992)分型归为其他类.

6.血管外皮瘤 非常少见.其特点是瘤细胞在基底膜外增殖.可表现为良性,也可表现为恶性.恶性者可称血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤.

7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤,应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma).因为淋巴管肉瘤非常少见,故仅叙述前者.

8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词,当时误认为来源于关节滑膜.而后的众多研究发现,组织结构内有上皮样的腺体,以及偶在间质,梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原.由此可见,其组织来源与关节滑膜无关.现被划归起源不明肿瘤,名称仍沿用滑膜肉瘤,组织学的重要特点是双相分化.

9.上皮样肉瘤 上皮样肉瘤的组织来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤.

10.淋巴管肉瘤 肿瘤起源于淋巴管内皮,其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关,先天型淋巴水肿也可发生.

11.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤(malignant mesothelioma),儿童罕见,有家族发病的报道,也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关.