小儿软组织肉瘤症状

1、纤维肉瘤 纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞,是纤维组织的恶性肿瘤,多见于5岁以下,有些患儿出生时即发现,也称先天性及婴儿纤维肉瘤,男孩略多于女孩.

纤维肉瘤可发生于任何部位,下肢最多见约占50%.主要是足、踝和小腿,故上肢以手、腕和前臂较多,躯干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃体、乳突等也可生长此瘤.烧伤瘢痕、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤.肿瘤为生长迅速的无痛性肿块,可在2～3周内增长1倍,其边界常不清晰,当压迫神经如腓总神经或其分支时,可产生压迫症状.有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道.X线检查,可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚,极少数可出现骨质破坏.婴儿患者可出现肺转移.

治疗应广泛彻底切除肿瘤,至少包括瘤周围3cm的组织.切除不彻底可致复发,需再行手术,必要时考虑截肢.纤维肉瘤对放射敏感性低,故有主张大剂量放疗的(6Gy),特别是在多次复发或避免截肢时.化疗的意见不一致,有人主张按横纹肌肉瘤方案,用在复发和转移病例,也有人主张术前放疗和化疗.

2、恶性纤维组织细胞瘤 多以无痛性肿块首诊.瘤体常较大,界清楚,较硬,多较深在.区域淋巴结可肿大.侵犯邻近骨时,肿瘤可固定,伴有压痛.恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH),也称纤维组织细胞肉瘤、纤维黄色肉瘤、恶性纤维黄色瘤等.由OBrien Stout于1964年首先描述,多见于中老年人,儿童较少见.

3、脂肪肉瘤(liposarcoma) 偶然发现的较大较深的肿块,多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近,腹膜后间隔,四肢主要关节的屈侧及大腿内侧.肿瘤界限欠清,较硬,实质性、压痛不明显.脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞,成人多见,小儿少见,多发于10～15岁,男女无差异.脂肪肉瘤来自脂肪组织,故在全身各部位生长,最多发生于腹膜后,另为股部和膝部,肿瘤生长隐匿、缓慢,无明显界限,无特殊临床表现.治疗:手术完全切除是最好的治疗方法,放疗效果不确切,化疗只在手术无效或无法实施时才采用,常用药物为环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素),但其效果也不明确.

4、血管肉瘤 肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃.临床表现可分3型:浅表扩散型(可呈多灶性表现)、结节型和溃疡型.

5、平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织,最多见于胃肠道.成人、儿童均如此,但成人多见.儿童平滑肌肉瘤,主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后、气管、支气管和肺内的平滑肌.一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好,腹膜后、肠系膜的预后较差.胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位,可有多发现象.肿瘤可导致肠梗阻、肠套叠.体检可触及肿块,患儿可有贫血、腹痛、消化道出血等表现.胃肠道的诊断可做X线钡餐造影,典型征象为边缘整齐的充盈缺损,也可有溃疡表现.纤维胃镜、肠镜在诊断上都有作用.治疗为完全切除肿瘤,但范围要广,如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm.肿瘤可经血行转移至肝脏,或种植于大网膜、腹膜,可有淋巴结转移.放疗和化疗有一定的疗效.

6、婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma) 1942年Stont和Murray首先描述血管外皮细胞瘤,在小儿有特点,常称类血管外皮细胞瘤,多见于1岁左右的婴儿,仅50%左右发展为恶性.肿瘤多生长于皮下组织或横纹肌内,多见于下肢,尤其股部和腹股沟、头面部、纵隔、腹膜后和骨盆内也可发生.肿瘤为缓慢生长的无痛性肿块,血管丰富,故局部温度可略有增高,有时有微弱搏动,但上述情况很少引起注意,肿瘤可伴发低血糖、男性化表现,原因不明.

婴儿血管外皮细胞瘤多为良性,局部切除即可治愈,无需放疗、化疗.对恶性的手术后要放、化疗,但其疗效无统一意见.

7、恶性血管内皮瘤 恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤,小儿少见.多发生于皮肤、软组织、肝和脾等处.肿瘤以皮肤的发生率最高,其他依次为软组织、乳房、肝、脾、心脏等处.皮肤肿瘤多见于头颈部,其次为上下肢、躯干,表现为高出皮肤的结节,直径1～2cm,表面常见坏死破溃.

病理诊断上本瘤易与癌及血管丰富的转移性癌、上皮细胞型滑膜肉瘤、高分化的纤维肉瘤及血管内乳头状内皮增生症等相混淆.免疫组织化学染色有助于其鉴别诊断,如:Ⅷ因子相关抗原由内皮细胞合成及其来源肿瘤的特异标记物.荆豆凝集素能确诊本瘤的血管内皮性质.

该肿瘤因局部广泛扩散或远处转移,死亡率高.肿瘤常见转移到肺和肝,也可至区域淋巴结,对放疗敏感度低.只有早期局限的四肢、躯干肿瘤可能获得根治手术和切除.

8、淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma) 淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见,高度恶性.肿瘤呈现一个坚韧的肿块,如色青的瘀斑,高出皮面,相近的皮肤、皮下组织、肌肉有纤维化.肿瘤多发生于四肢,向近远端发展.对淋巴管肉瘤无有效治疗方案,肿瘤对放疗不敏感,成人病例多要截肢.凡有慢性和先天性淋巴水肿的患者,应定期检查.如有肿瘤症状,即做根治手术.

滑膜肉瘤的确切来源不明,可能源自向滑膜细胞分化的间叶组织.青少年多见,有婴儿病例报告.男性多于女性.肿瘤好发于下肢,膝关节最多见,其他依次为足、踝、髋;上肢主要发生于腕、肩、肘和手的关节.也可发生于头颈、胸腹壁.

临床上多于关节附近触及一肿块或一肿瘤区域,患儿可有自发性疼痛或压痛,少有严重的功能障碍.分化不良的肿瘤可有消瘦、运动受阻等情况.头颈部肿瘤可能引起吞咽或呼吸困难.X线片上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影,可有分叶状,20%左右的病例有骨膜反应或骨质侵蚀.小儿病例肿块中的钙化较成人多见,CT扫描发现肿块的中心坏死区.

治疗为单纯肿瘤切除,不做辅助治疗,肿瘤易复发或扩散.肿瘤80%发生肺转移,20%有区域淋巴结转移,23%有骨骼转移.一般主张切除肿瘤,还要切除肿瘤附近的肌群或做截肢,区域淋巴结清扫.放疗和化疗效果不肯定,化疗常用长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D(更生霉素)、柔红霉素等.

9、恶性间皮瘤 胸腔病变多有胸痛和呼吸困难,可能出现气胸和胸腔积液.如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块.肿瘤有局部严重浸润的倾向,沿浆膜面广泛扩展,儿童患者有血行转移趋向,至肺、脑等部位.

10、恶性神经鞘瘤 30%～43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病,而成人50%来自主要神经干.本瘤为逐渐增大的体表肿块,伴不同程度的疼痛.对肿块突然增大或疼痛者,因其可能转为恶性,故要尽早做活检.恶性神经鞘瘤是一种侵袭性很强的肿瘤,切除后易局部复发,远处转移主要到肺,其次到肝和骨.继发于神经纤维瘤病的患者,恶性程度更高.由于肿瘤与主要神经干有关,一般局部完全切除肿瘤,还要截肢,不必做淋巴结清扫.该肿瘤放疗无效,可按横纹肌肉瘤方案化疗,但效果不肯定.

11、恶性间质瘤 可发生于身体任何部位,以股部和腹膜后最多见.体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官情况.股部肿瘤可阻碍静脉回流,下肢水肿.腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤.全身情况可迅速恶化. 应该广泛切除肿瘤,但一般不可能.术前放疗可使肿瘤体积变小,以便手术切除.术后放疗可延长复发的出现.化疗方案同横纹肌肉瘤方案.

12、腺泡型软组织肉瘤 肿瘤在儿童好发于头颈,尤其是眼眶和舌.成人以下肢多见.因肿瘤内血管丰富,有时可摸及血管搏动,故一般无症状,而易忽视.该肿瘤早期就可向肺、脑、骨骼转移.淋巴结转移少见.治疗以根治手术切除原发肿瘤及转移灶.术后化疗、放疗联合应用.

13、上皮样肉瘤 肿瘤多发生于四肢、手、前臂.早期症状轻微,为一增长缓慢、无痛的硬结节,可能破溃,长期不愈.肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展,向远处转移到淋巴组织、心、肺、脑、骨骼和皮肤.

组织病理学诊断较难.免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者,有诊断价值.

治疗以整块肿瘤切除为主或做截肢术.单纯化疗可使肿瘤缩小,有报道放疗可获长期治疗.肿瘤越是在肢体的近端预后越是恶劣,同时如有肿瘤坏死、出血、侵犯血管和淋巴结则预后不良.

根据临床表现特点和活检组织检查、辅助检查确诊.