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临床表现与原发部位,年龄及分期相关,65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%,其他常见部位为胸腔和颈部,约10%病例原发部位不明确,约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病.
1.不同部位的肿块
最常见的症状为不同部位的肿块.
(1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛,腹围增大,腰背部饱满,扪及肿块,胃肠道症状.
(2)原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促,咳嗽等.
2.晚期表现
病人常有肢体疼痛,贫血,发热,消瘦,眼眶部转移,眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出,眶周青紫,其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍,大小便失禁等.
3.转移途径
NB主要转移途径为淋巴及血行,在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润,血行转移主要发生于骨髓,骨,肝和皮肤,终末期或复发时可有脑和肺转移,但较少见,婴儿病例就诊时局限性病变,局限性病变伴有局部淋巴结转移,播散性病变分别为39%,18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%,13%和68%,也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期.
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