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发病原因:
血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%,病因不清,2000年WH0将其归为来源未明肿瘤.由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等,而这些病变均来源于中胚层,且具有家族倾向,因此认为它具有遗传因素.Oertelt等认为约有5%的病例有家族史,为常染色体显形遗传,男女具有相同的外显率.VHL病的基因位于染色体3p25-p26,邻近3p13-p14,后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位.
血管网织细胞瘤有囊性与实性两种.囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%.来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余.囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高.囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔.显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞.
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