先天性肺动静脉瘘百科

先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通.约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传,病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia),如皮肤、黏膜等部位,同时可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber病.亦见单发性非家族性病者.