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一、预防
临床表现以腹泻最为突出,可有腹部不适和厌食、恶心、呕吐、腹面痛.腹泻呈稀水样便,每日5～7次,可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征.外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现,表现指(趾)甲颜色改变,可为棕色、白色、黄色或黑色,指甲表面呈鳞状、皱状或匙状,可有萎缩变薄、裂开、松动、脱落.皮肤色素沉着,呈棕色斑,直径由几毫米至10毫米不等.神经系统症状可有肢体麻木刺痛,部分有味觉、嗅觉减退或消失,个别有癫痫样发作,甚至昏厥.另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征、蛋白丢失性肠病,因此有营养不良、低蛋白血症、维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状.本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等.发病年龄多在30～86岁,男性多于女性,约为1.5:1.
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