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(一)治疗一般治疗采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切.鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与 病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗.但目前尚缺乏公认的统一的手术方式.手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察.手术的理论依据 是:①进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化;②做空洞切开分流术,使空洞缩小,解除内在压迫因 素,以缓解症状.
颅后窝、颅颈交界区减压术按常规颅后窝减压术方式进行,包括切除部分枕骨和上颈椎椎板,将硬膜广泛敞开,分离粘连,着重于解除枕骨大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使第四脑室中孔脑脊液流出畅通.对脊髓空洞症有较好的效果.如发现有肿瘤、囊肿等病理因素,需一并作处理.
脊髓空洞切开引流术 行枕、颈切开术,将硬脊膜切开,探查空洞部位之脊髓,一般情况下可发现脊髓膨隆.于脊髓最膨隆处的背侧中线、沿后正中裂选择一无血管区,纵形切开脊髓,到 达空洞腔.显露脊髓空洞,然后切开空洞并排放液体,于切开处向囊腔内放置一片硅胶膜,以丝线缝合于硬脊膜的边缘作为持续引流的引物,可改善症状.
脊髓空洞转流术按颅颈术式打开枕颈区,于空洞内放置一条细硅胶管,作脊髓空洞-蛛网膜下腔引流术;或将导管送至小脑延髓池或桥池作分流术,对解除脊髓空洞症状有较好效果.
其他治疗包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等,均可应用.尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法,以促进术后神经功能恢复.
(二)预后本病进展缓慢,常可迁延数十年之久.手术近期疗效明显,但手术亦非根治性手术,应对患者进行术后随访,并通过MRI定期观察空洞及脊髓变化.
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