肾病综合征症状

肾病综合征的症状

蛋白尿 低蛋白血症 全身持续性水肿 肾后性肾衰 肾外梗阻 肾小球基底膜蛾噬现象 肾小球内“三高” 指甲呈半圆形

肾病综合征有4个主要特征,即大量蛋白尿,低蛋白血症,高胆固醇血症,和全身显著水肿.

大量蛋白尿

大量蛋白尿是肾病综合征的标志,主要成分是白蛋白,也含有其他血浆蛋白成分,肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因,电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化,肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响,肾小球滤过率,血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度,肾小球滤过率降低时,蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时,尿蛋白排出量可增加,高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加;因此,仅以每天蛋白定量的方法,不能准确判断尿蛋白的程度,可进一步做白蛋白清除率,尿蛋白/肌酐(>3.5常为肾病范围蛋白尿),尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低,尿蛋白选择性无肯定的临床价值,现已少用.

低蛋白血症

是肾病综合征必备的第二特征,血清白蛋白低于30g/L,肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加,当饮食中给予足够的蛋白质及热卡时,患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g,比正常人每天15.6g显著增多,当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时,才会出现低蛋白血症,低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的.

肾病综合征患者通常呈负氮平衡,在高蛋白负荷时,可转为正氮平衡,高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多,故血浆蛋白升高不明显,但同时服用血紧张素转换酶抑制药,可阻抑尿蛋白的排泄,血白蛋白浓度可明显上升.

值得注意的是,低蛋白血症时,药物与白蛋白的结合会有所减少,血中游离药物浓度升高,可能会增加药物的毒性反应.

肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化,α2及β球蛋白增加,α1球蛋白多正常,IgG水平明显下降,而IgA,IgM,IgE水平多正常或升高,纤维蛋白原,凝血因子Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅹ可升高,可能与肝脏合成升高有关,伴血小板数目增加,抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低,C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高,但活性下降,这均会有助于发生高凝状态,尿中纤维蛋白降解产物(FDP)的增加,反映了肾小球通透性的变化,总之,血中凝聚及凝集的各种前因子均增加,而抗凝聚及纤溶作用的机制受损,由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响,血浆黏滞度增加,当血管内皮受损时,易产生自发性血栓形成.

另外,转运蛋白也减少,如携带重要金属离子(铜,铁,锌)的蛋白下降,与重要激素(甲状腺素,皮质素,前列腺素)及有活性的25-(OH)D3结合的蛋白也下降,后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进,钙磷代谢紊乱,引发肾性骨病,持续的转铁蛋白减少,使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变,导致该药代谢和疗效发生改变.

高脂血症

本病总胆固醇,三酰甘油明显增加,低密度脂蛋白(LDH),极低密度脂蛋白(VLDH)水平升高,高脂血症与低白蛋白血症有关,LDL/HLDL仅于血清白蛋白低于10～20g/L时才升高,高密度脂蛋白(HDL)正常或下降,LDL/HDL比率升高,使发生动脉硬化性合并症的危险增大,高脂血症与血栓形成及进行性肾小球硬化有关.

患者可呈脂质尿,尿中出现双折光的脂肪体,可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型.

水肿

患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿,初始晨起眼睑,面部,踝部可见水肿;随着病情发展水肿波及全身,并出现胸腔积液,腹水,心包积液,纵隔积液,阴囊或阴唇水肿,也可出现肺水肿,严重者双眼不能睁开,头颈部变粗,皮肤可呈蜡样苍白,加之胸,腹水的存在,故出现明显呼吸困难,不能平卧只能端坐位,若有皮肤损伤,则组织内液溢出且不易停止,水肿与体位关系明显,如出现与体位无关的水肿,应疑及静脉血栓形成,水肿的严重程度一般与低白蛋白血症的程度呈正相关,一般认为水肿主要是由大量蛋白尿引起血浆蛋白(尤其白蛋白)下降,血浆胶体渗透压减低,血管内水分向组织间隙移动所致,另有认为本征的水肿与原发性肾性钠水潴留有关,可能的因素是:①肾小球滤过率下降;②肾小管重吸收增加;③远端小管对血浆心房肽(ANP)反应能力下降.