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单心室合并其他先天性心脏畸形,以肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损最为常见,分别见于51%和27%的病人;也可合并冠状动脉畸形;传导系统位置异常且多变,在有一个出口腔室和那些房-室和心室-大动脉相互关系不一致(左袢)的病人,房室结呈异常前位,在无出口腔室的病人,房室结的位置捉摸不定,可呈后位,侧位或前位;当出口腔室为左向前位时,总传导束环绕肺动脉瓣下流出道的前方,贴近肺动脉瓣附着处;若出口腔室呈右向和前位,则传导束位于肺动脉瓣环的下后方;在无出口腔室者,传导束位于心室体的后方.
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