肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形,血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路,1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤.1939年Smith应用心血管造影证实本病,文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm).另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病).
