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类型:
这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接,常见者动脉1支,静脉2支,二者之间不存在毛细血管床,病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张,肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲,扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓,病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因,另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型.
分布:
病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶,本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病).
病理生理:
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉,其分流量可达18~89%,以致动脉血氧饱和度下降,一般无通气障碍,PCO2正常,多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺,体循环直接交通,易致细菌感染,脑脓肿等并发症.
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