肥厚型梗阻性心肌病百科

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻.Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死.1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁.且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚.1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病.本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素.发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10～30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得.1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗.