肺隔离症病因

肺动脉发育不全(95%)

在胚胎发育期间,肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍,并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织,由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同,使该段肺组织的肺功能无法进行,因而发育不全,而无肺功能.

发病机制

肺隔离症的发生机制不清,常见有副肺芽学说,Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说,Prvce的牵引学说受到普遍承认,它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收,由于某种原因,发生血管残存时,就成为主动脉的异常分支动脉,牵引一部分胚胎肺组织,形成肺隔离症,此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开,由异常动脉供应血液,在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,副肺芽位于胸膜内,则形成叶内型肺隔离症,在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后,则成为叶外型肺隔离症,但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症,有少数肺隔离症没有异常动脉,或有异常动脉而无隔离肺,无论叶外型与叶内型,肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支.

主要是降主动脉,也可源于腹主动脉上部,腹腔动脉及其分支,升主或主动脉弓,无名动脉,锁骨下动脉,内乳动脉,肋间动脉,膈动脉或肾动脉等,多数经下肺韧带进入隔离肺内,常为1支,也有2支或多支的情况,但较少见,动脉粗细不等,有的直径可达1cm左右,这些异常动脉壁的结构与主动脉相似,含较多的弹性纤维组织,压力较高,极易发生粥样硬化,体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚,正常情况下,肺动脉源于第6胚弓,且将它的分支延伸肺原基,最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化,仅保留下了支气管动脉,根据公认的理论,背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通,这些侧支血管的某支吸收,退化不全,形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织,同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位,使肺循环血管不能发育,肺隔离症静脉回流不尽一致:叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉,导致左-左分流,偶有叶内型回流到体循环静脉,叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉,奇静脉,下腔静脉,无名静脉,肋间静脉等,此时无分流问题.