结节性脂膜炎症状

1.皮肤损害

皮下结节是NP的主要特征,皮损以四肢多见,主要分布于股,臀和小腿,但前臂,躯干和面部也可出现,损害初发时为皮下小结节,向上发展使皮面轻度隆起,呈现红斑和水肿,也可呈正常皮色;以后结节渐增大,边界清楚,大小不一,直径通常为1～2cm,大者直径可达10cm以上;一般3～4个,也可多达数十个,常对称分布,成批发作,结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时,可与表面皮肤粘连,有触痛和自发痛,经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着,这是由于病变处脂肪发生坏死,萎缩和纤维化的结果,结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热,多为弛张热,高者可达40℃,持续1～2周后逐渐下降,除发热,还可有乏力,食欲减退,肌肉和关节酸痛等,有10%～15%的患者无热,仅出现皮肤结节,有的结节会液化变性,其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡,有黄棕色油状液体流出,此时称为液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis),被认为是NP的一种变异型,其损害主要发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见,此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏.

另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea),即Rothmann-Makai综合征,这是一种特异性局限性脂膜炎,比较罕见,主要发生于儿童及肥胖的中年女性,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,不发热,无全身症状,整个病程6～12个月,最后自愈.

2.系统损害

本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见,但一旦发生,多为系统累及,预后差,一般先有皮损,后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害,单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难,内脏损害的临床症状取决于受累脏器,其特征性症状常在损害较严重时才显现出来,肝脏受累可出现右胁痛,肝大,黄疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔,脂肪痢;肠系膜,大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛,腹胀和包块等,此外,骨髓,肺,胸膜,心肌,心包,脾,肾,肾上腺,脑等均可受累,表现为骨髓抑制而致白细胞减少,贫血和血小板减少,肺部阴影,胸痛和胸膜炎,心肌病和心包炎,脾和淋巴结肿大,蛋白尿,血尿及肾功能不全,精神障碍与意识不清等,内脏广泛受累者可因循环衰竭,出血,败血症和肾功能衰竭而死亡.

系统损害中也有一种NP变异型,称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis,CHP),是一种良性组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热,肝脾肿大,全血细胞减少,出凝血异常,本病病情危重,呈进行性加剧,病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关,组织病理的特点为“豆袋细胞",即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构.

本病好发于青壮年女性,皮下结节成批发生,结节有疼痛感和显著触痛,伴有发热等全身症状,结节消退后局部皮肤发生凹陷,结合第2期组织病理象可以确诊.

Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型,被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎,这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病,他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血,病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关,本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓,淋巴结,肝,脾,浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞.