结节性脂膜炎治疗

本病目前尚无特效疗法.

1.一般治疗

如发现有感染病灶或过敏原存在,应及时去除之.

2.药物治疗

(1)皮质类固醇:对本病有明显疗效,尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好.开始时剂量较大,以能否控制发热作为剂量标准,如泼尼松30～60mg/d,待发热等症状控制后再缓慢减量.

(2)细胞毒药物:对于严重的或用皮质类固醇无效的病例,可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗.常用的有环鳞酰胺4mg/(kg?d)或甲氨蝶呤20mg/m2.

近年来报道用环孢素治疗渐增多,其机制为选择性抑制T细胞IL-2基因的转录,从而抑制T细胞功能;还能抑制巨噬细胞吞噬功能.在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用,对CHP患者可作为首选药物.用法为开始时环孢素 3～5mg/(kg·d),分2次服,2周后逐渐减量,减至最小有效量作为维持量,维持治疗4个月左右.小剂量环孢素〔2～3mg/(kg·d)〕与小剂量皮质类固醇(泼尼松10～20mg/d)联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果.

(3)抗疟药:氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2～0.4g/d.在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量.

(4)非类固醇类解热镇痛药:有发热、关节痛时可用于对症治疗.

(5)有学者建议用饱和碘化钾,剂量从每天1滴渐增至每天3次,每次5滴,最后可用至每天3次,每次30滴.

(6)其他:针对相关器官的损害采取相应的对症治疗.对于内脏损害严重,尤其是CHP患者,加强支持治疗.出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂,输新鲜血浆、全血或血小板悬液等;大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对CHP的治疗有帮助.

预后

结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热.内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡.特异性局限性脂膜炎,整个病程6～12个月,最后痊愈.