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发病原因(30%):
肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型,继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2),在MEN2中,肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后,发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变,其发病机理尚不清楚.
发病机制(25%):
病理主要特征是:①肾上腺髓质重量增加,可达2倍以上;②肾上腺尾部及两翼可见到髓质增生;③肾上腺髓质与皮质的比值增大,Dobblic报道正常肾上腺髓质/皮质为肾上腺头部1∶5,体部1∶8到1∶18,平均比值为1∶11.5,尾部没有髓质,谢桐报道正常的髓质与皮质的比值平均为12.5%,并认为超过20%时属髓质增生,国外文献有报道认为只要肾上腺尾部看到髓质即可诊断为髓质增生;④肾上腺髓质细胞增殖,髓质伸展入皮质,将皮质细胞分割成岛状;增生的髓质细胞体积大,胞浆丰富,且有很多细胞内有空泡可见巨核及双核细胞,表示在活跃的内分泌功能状态中;⑤肾上腺腺体外型增大,变厚增宽,边界变直,钝圆,表面隆起,失去肾上腺的正常扁平状态,饱满的腺体有的为圆柱状,并有囊性感;⑥手术时应注意腺体容易破裂,髓质易随血液流失,以致病理检查时查不到髓质.
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