糖原累积症治疗

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糖原累积症治疗

向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性.自从应用饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,教会家长如何观察低血糖先兆及处理,强调预防感染,适当锻炼身体的必要性,需门诊复查,定期随访.

治疗

Ⅰ型:(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22～6.66mmol/L.每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次.(2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠.(3)防治感染.(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症.

Ⅱ型:目前尚无有效疗法.

Ⅲ型:进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖.

Ⅴ型:①避免疲劳和剧烈运动.②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素.

Ⅵ型:宜高蛋白饮食少量多餐.苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖.

预后:Ⅳ型无特效疗法,预后差,多死于继发感染.Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好.糖原贮积病Ⅰ型,Ⅴ型,Ⅶ型经过适当治疗预后较好.

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)

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