嗜铬细胞瘤检查

   一、检查1、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定(1)尿中CA、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高,常在正常高限的两倍以上.阵发性者仅在发作后才高于正常.因此,嘱咐预先准备贮尿器(内放5ml的6nmol/LHCl),发作后收集血压升高期间(3～24h)尿液及时送检,是及时获得诊断依据的关键,同时测尿肌酐量,以每mg肌酐计算其排泄量.同时测定去甲肾上腺素及其代谢物二羟苯丙醇(DHPG),可提高其诊断的特异性.因许多药物和食品如四环素、红霉素、阿司匹林、咖啡因、左旋多巴、胍乙啶、可乐定、利舍平、溴隐亭和茶、咖啡、可乐、香蕉等均可影响上述指标的测定,需先停用这些药物和食品.尿CA正常时呈昼夜节律,且在活动时排量增多,大多数嗜铬细胞瘤患者发作时尿CA明显增高,常大于1500nmol/d(250g).

   (2)血浆CA和DHPG测定:血浆CA值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常.仅反映取血样即时的血CA水平,故其诊断价值不比发作期24h尿中CA水平测定更有意义.

   2、药理试验 分为激发和抑制试验:

   (1)激发试验:仅对于阵发性患者上述检查又不能确诊时,才考虑采用.有一定危险性,尤对持续高血压或年龄较高者不宜作激发试验,以免意外.即使有适应证,也应首先做冷加压试验,观察患者的血管反应性,并随时准备受体阻滞剂(酚妥拉明),以用于激发后可能出现的严重高血压或高血压危象.

   ①冷加压试验:试验前停用降压药1周、镇静剂至少48h.正常人手臂浸入冰水后血压较对照升高12/11mmHg～30/25mmHg,如血压160/110mmHg者,不宜进一步作其他激发试验.

   ②胰高糖素激发试验:较组胺和酪胺的副作用轻,应列为首选.应先作冷加压试验,待血压稳定后,注射胰高糖素1mg后3min内,如血浆CA水平升高3倍以上或血压较冷加压试验最高值增高20/15mmHg以上则为阳性,可诊断为嗜铬细胞瘤.

   (2)抑制试验:适用于持续性高血压或阵发性高血压发作期,或上述激发试验后血压明显升高者,主要用于与其他病因高血压或原发性高血压相鉴别.一般当时血压170/110mmHg或血浆CA水平在5.9～11.8nmol/L(1000～2000pg/ml)时,可应用下列试验.

   ①酚妥拉明(regitine)试验:酚妥拉明为短效的-肾上腺素能受体阻断剂,可用以判断高血压是否因高水平CA所致.

   如注射酚妥拉明后2～3min内血压较用药前降低35/25mmHg以上且持续3～5min或更长,则为阳性,高度提示嗜铬细胞瘤的可能.若同时测定血CA改变,如与血压改变一致,则更有利于诊断的确立.

   ②可乐定(clonidine)试验:可乐定为中枢性2肾上腺素能受体激动剂,可减少神经元的CA释放,而不抑制嗜铬细胞瘤的CA释放,故可作鉴别.此试验安全,但仅适用于试验前原血浆CA升高者.大多数非本病的高血压患者血压可下降,原发性高血压者的原CA高者可抑制到正常范围或至少为原水平的50%.而大多数嗜铬细胞瘤患者的血浆CA水平不变,或更常见反而升高,但也可存在少数假阴性或假阳性病例,必要时可结合胰高糖素激发试验或重复进行.

   1、肾上腺CT扫描 为首选.做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需.

   2、磁共振显像(MRI) 可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征,有较高的诊断价值.

   3、B超 方便、易行、价低,但灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤.可用作初步筛查、定位的手段.

   4、131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描 对肾上腺外、多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值,同时具有定性和定位意义,但对低功能肿瘤的显像较差,而且受多种药物如利舍平、可卡因、三环类抗抑郁药等影响,而致假阴性,故应在检查前1周停用,并在检查前服用复方碘液保护甲状腺.

   近年,开始应用11碳羟基麻黄碱、奥曲肽显像或PET诊断本病.

   5、肾上腺静脉插管采血测血浆CA 当临床表现和生化检查均支持本病、但上述无创伤性显像检查又未能定位肿瘤时,可考虑采用.操作过程中有可能诱发高血压危象,应准备酚妥拉明以备急用.

   二、鉴别许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现,因此鉴别诊断很重要.

   1、原发性高血压 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加.但患者的尿儿茶酚胺是正常的.尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤.

   2、颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状.患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病.但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况.

   3、神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆.但是焦虑发作时通常血压是正常的.如果血压亦有上升,则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别.癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤,有时血儿茶酚胺也可升高,但尿儿茶酚胺是正常的.癫痫发作前有先兆,脑电图异常,抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤.

   4、绝经综合征 处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状,如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等,类似于嗜铬细胞瘤发作,通过了解月经史,进行性激素及CA的测定可有助于鉴别.

   5、其他 甲亢时呈现高代谢症状,伴有高血压.但是舒张压正常,且儿茶酚胺不会增高.冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别.一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别.最关键的还是尿儿茶酚胺的测定(表3).

   冠心病心绞痛;其他原因所制焦虑状态;不稳定性原发性高血压;伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤等;绝经期综合征;甲状腺功能亢进.

   (温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询.)