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本病病因不明,可继发于全身性淀粉样变性,类肉瘤病,黏多糖病,色素沉着病等,引起心肌浸润性病变,以及心内膜心肌纤维化,嗜酸细胞过多综合征,类癌病综合征,癌转移,放射性损伤等,引起心内膜和心肌病变,原发性RCM有的呈家族发病,为常染色体显性遗传,RCM伴随房室传导阻滞,并累及骨骼肌,在欧洲以淀粉样变性RCM多见,在非洲,南美及亚洲部分地区以心内膜心肌纤维化多见,RCM心脏大小多数正常或轻度增大,病程早期收缩功能正常,由于心内膜心肌病变,室壁僵硬,影响舒张期心室充盈,左,右室均受累,多数右室较重,故发生右,左心衰竭,本节讨论心内膜心肌纤维化.
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