小儿限制型心肌病症状

本病常见于儿童及青少年,起病隐缓,表现为原因不明的心力衰竭,临床所见随受累心室及病变程度有所不同,右心病变主要表现为静脉压升高,颈静脉怒张,肝大,腹水及下肢水肿,酷似缩窄性心包炎,左心病变常有呼吸困难,咳嗽,咯血,胸痛,有时伴有肺动脉高压的表现,很像风湿性二尖瓣损害,体检示双颊暗红或发绀,颈静脉怒张,心前区膨隆,心界扩大,心尖搏动弱,心音有力,心率快,可有奔马律,多数无杂音或有轻度收缩期杂音,血压偏低,脉压小,脉搏细弱,可有奇脉,腹部胀大,有移动性浊音,肝大且质较硬,下肢可凹性水肿,可有栓塞表现, X线检查心脏中至重度增大,右心病变致心脏多重度增大,呈球形或烧瓶状,右房高度增大,肺血减少,部分病例因右室流出道扩张,左心缘上段肺动脉下方轻度膨凸,偶可见到右室内膜有线状钙化阴影,左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变,心脏轻至中度增大,左房扩大,肺淤血或有不同程度肺循环高压表现.

双室病变为以上综合改变,常以右室病变所见为主,心电图最常见心房肥大,房性期前收缩,心房颤动,ST-T改变,P-R间期延长及低电压,少数可表现为右室肥厚,超声心动图检查对诊断较有帮助,可见左右心房明显扩大,左右心室腔变小,房室瓣,腱索,乳头肌及心尖部心内膜增粗,常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全,可有少量心包积液,多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加,而心房充盈速度降低,E/A≥2,吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加,心导管检查示腔静脉和心房压增高,心室舒张末压增高,压力曲线呈舒张早期下陷,后期高原波,肺动脉压及肺动脉阻力亦增高,心搏量减低,心血管造影,右心病变示右室心尖闭塞,流入道收缩变形,流出道扩张,三尖瓣关闭不全,右房巨大,左心病变示左室轻度增大或不大,但有变形,二尖瓣关闭不全,左房中度扩大.