神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤,肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤,其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤.手术治疗是惟一的方法,恶性肿瘤术后还需放疗提供生存率.
神经鞘源性肿瘤占纵隔肿瘤的15%～39%,神经源性肿瘤的40%～60%,75%以上为神经鞘瘤,不足25%为神经纤维瘤;良性肿瘤多见于30～50岁,占成人胸腔内神经源性肿瘤的90%.神经鞘瘤比神经纤维瘤更多见.
神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经.男女发病相似,多发于20～50岁者,左右胸腔发病率无差异.发生于胸部上方者多于下方.肿物大小不一,通常直径3～15cm不等(中位值5.0cm),单发多于多发,良性神经鞘源性肿瘤可分为两类:神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤,少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤.恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤,神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除不会损伤神经.
神经纤维瘤多发于20～40岁,多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要细胞成分也是神经鞘细胞,是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%～10%.脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长呈哑铃状,椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分,纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤,后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤.神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年人,肿瘤附近的结构常受侵犯并能发生远处转移.显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂.
