小儿丙酸血症治疗

其他名称：小儿丙酸血,小儿酮型高甘氨酸血症常用药品推荐专家好评医院

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小儿丙酸血症治疗

(一)治疗

1.饮食疗法:低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗,可减少酮症酸中毒发作次数.由于空腹会增加丙酸代谢物排泄,故应增加喂养次数.酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食,并给予葡萄糖以避免分解代谢.

2.腹膜透析:急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析.

3.药物治疗:生物素为丙酰辅酶A羧化酶辅酶,治疗多种羧化酶缺乏症有效,对生物素10mg/d,反应敏感,作用迅速而持久.L-肉碱口服(100m/kg)有一定临床效果.肠道细菌产生一定量的丙酸,口服抗生素有可能降低血清和组织中丙酸浓度.

(二)预后

已发生脑萎缩、神经系统损害者预后差.

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)

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