小儿神经管畸形治疗

(一)治疗

1.无脑畸形

无脑畸形患儿不能外科手术治疗.

2.颅裂,脑膜膨出与脑脑膜膨出

单纯颅裂一般无需特殊治疗,当合并脑膜膨出或脑脑膜膨出时,一般均需手术治疗,手术时间过去认为在生后6～12个月为宜,近年来主张尽早手术,可在生后数天或数周内进行,手术目的是切除膨出的囊,还纳膨出的脑组织等内容物,封闭颅骨缺损,防止发生进一步神经功能损害,如巨大脑膜膨出或脑脑膜膨出,合并神经系统症状,智力低下及明显的脑积水者,无需手术治疗.

注意保护囊肿,不使其破裂,表面皮肤不完全者,需注意清洁消毒,没有神经系症状或只有轻微症状的病儿可切除囊肿,一般应等出生6个月以后切除;如囊肿壁极薄容易破裂,可在生后不久手术.

3.脊柱裂

对脊柱裂所致的下肢瘫痪与肌肉萎缩,可试用针灸,按摩等康复对症治疗,但最终效果不满意.

隐性脊柱裂一般无需特殊治疗,脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的治疗原则是早期手术治疗,切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损,单纯性脊膜膨出经此手术可以治愈,脊髓脊膜膨出手术时,通常需要向上,向下扩大椎板切开范围,以探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的情况,有利于膨出的神经组织还纳于椎管内.

(二)预后

无脑畸形患儿预后极差,绝大多数于出生时即为死胎,仅25%的患儿为活产,但极少能存活1周,多数于生后数小时死亡.

单纯的脑膜膨出,经过手术治疗后,一般效果较好,可减少或缓解神经系统的损害症状,降低死亡率,而脑脑膜膨出一般均合并有神经功能障碍,智力低下和其他部位畸形,手术不能解决此类问题,预后差.

单纯的脊膜膨出,手术治疗疗效好,可以达到临床治愈,而脊髓脊膜膨出者,手术治疗疗效差,一般预后不良,易发生大小便潴留或失禁等术后并发症,即使病人能够存活下来,也是终身残疾.