心内膜垫缺损百科

一、什么是房室管畸形? 房室管畸形曾称为心内膜垫缺损,第1孔型缺损,房室共道,或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形.主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形.房室管畸形不多见,在各类心房间隔缺损病例中仅占5％. 二、临床表现 房室管畸形的临床表现按病变类型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异.单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似,大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状,长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸、气急,运动耐量降低,呼吸道感染和右心衰竭等症状. 部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压,早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重. 完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压,心力衰竭并进行性加重.呼吸快速,周围循环灌注不良,心脏增大并可出现紫绀,常在早年死亡.约半数病人伴有先天性痴呆.