小儿克山病治疗

(一)治疗

治疗的主要目的为抢救心源性休克,控制充血性心力衰竭,减轻心脏负担及纠正心律失常.应针对不同型病儿采用相应措施.首先对本病患者应重视休息,以便减轻心脏负担.常用的镇静药为氯丙嗪、异丙嗪、水合氯醛、苯巴比妥(鲁米那)等,必要时可进行亚冬眠疗法,同时注意保暖、吸氧.

1.急性型的治疗

对严重患儿主要是抢救心源性休克.

(1)维生素C:维生素C是一种心肌代谢赋活剂,可激活三磷腺苷酶,供给心肌能量,增加心肌对葡萄糖的利用.通过迅速改善心肌和血管代谢,可使心肌收缩力加强,心脏输出量增加,从而纠正休克状态.可立即给予大量维生素C,100～200mg/(kg?d),静脉注射,也可与10%葡萄糖溶液混合应用.恶心、呕吐、“心难受”等症状往往于注射1h内好转.按病情轻重,可在2～3h或5～6h后重复注射1次,首日量可达15～20g.随着病情好转可延长注射间隔时间,第2天可上、下午各1次,自第3天起可1次/d,连续7天左右.口服或缓慢静脉点滴大量维生素C效果不好.大量维生素C的静脉注射一般无副作用,对克山病引起的心源性休克、重度房室传导阻滞及阵发性心动过速均有疗效,故不必过早使用升压药及抗心律失常药.

(2)肾上腺皮质激素等:经大剂量维生素C治疗后,如休克仍未控制,可采用肾上腺皮质激素、儿茶酚胺类药及血管扩张药.静脉输液宜谨慎,可用5%～10%葡萄糖溶液或维持液缓慢地输入,总量不宜超过30～50ml/(kg·d).

(3)其他:心律失常的治疗参见心律失常.对第Ⅲ度房室传导阻滞频发阿-斯综合征者应紧急处理,采用异丙肾上腺素静滴或安装人工心脏起搏器.

2.亚急型的治疗

亚急型患者在应用上述抢救急性心源性休克措施的同时,还要着重治疗急性心力衰竭,毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)、毛花苷C(西地兰)、地高辛等强心药均可选用.还可加用利尿药,以氢氯噻嗪(双氢克尿塞)和氨苯蝶啶并用效果较好.因此型病儿心肌损伤较重,功能修复需时较长,应根据具体情况用上述强心药维持治疗1～3个月或更久,以减少复发.

3.慢型的治疗

主要针对心力衰竭,采用地高辛治疗,持续时间有时需要1～2年以上.当巩固治疗一定时间以后,可在医生指导下谨慎地采用负荷与改变体位相结合的锻炼方法.如在运动后5min内呼吸、脉搏和血压能恢复正常,表示心功能代偿良好,即可逐步维生素E治疗慢型克山病可改善心功能并减低病死率.曾报道用静滴前列腺素E1治疗亚急型及慢型克山病心力衰竭29例,不仅能改善心功能,且能使血清循环免疫复合物转为阴性.

4.潜在型的治疗

潜在型患者在病区大量存在,常在一些诱因的作用下引起急性、亚急性发作或发展为慢型.应加强普查工作,严防诱因.对此类患儿可改善营养及口服维生素C.有继发感染时应选用适当抗菌药物.并发脑、肾栓塞时可用血管扩张药,必要时用抗凝药物.急型、亚急型患儿还可应用二磷酸果糖,能量合剂或泛癸利酮(辅酶Q10)以改善心肌代谢.

(二)预后

急性型病死率高,为30%～85%.大剂量维生素C和亚硒酸钠的引入可使急性型的发病率和病死率大大降低,病死率降至6%～18.9%.如能早期、及时、合理的治疗和抢救,临床治愈率可达85%以上.急性型20%可转为慢性型,20%可转为潜在型,症状可完全消除;如不及时积极治疗,病人可在发病后24h内死亡,约50%在2天内死亡,死因多为心源性休克或猝死.亚急性型和慢性型可猝死,部分转为潜在型.潜在型可保持一定的劳动力,但可出现急性发作或转成慢性型,合并严重心律失常者预后不佳.