小儿重症肌无力治疗

MG为慢性疾病过程,病程中可有症状的缓解和复发.眼肌型起病两年后仍无其他肌群受累者,日后将很少发展为其他型.多数患儿经数月或数年可望自然缓解,但有的持续到成年,因此,对有症状者应长期服药治疗,以免肌肉废用性萎缩和肌无力症状进一步加重.

1.胆碱酯酶抑制剂是多数患者的主要治疗药物.首选药物为溴化吡啶斯的明,口服量新生儿每次5mg,婴幼儿每次10～15mg,年长儿20～30mg,最大量每次不超过60mg,每日3-4次.根据症状控制的需求和是否有毒蕈碱样不良反应发生,可适当增减每次剂量与间隔时间.

2.糖皮质激素基于自身免疫发病机理,各种类型MG均可使用糖皮质激素.长期规则应用可明显降低复发率.首选药物泼尼松,1～2mg／(kg·d),症状完全缓解后再维持4～8周,然后逐渐减量达到能够控制症状的最小剂量,每日或隔日清晨顿服,总疗程2年.要注意部分患者在糖皮质激素治疗头1～2周可能有一过性肌无力加重,故最初使用时最好能短期住院观察,同时要注意皮质激素长期使用的副作用.

3.胸腺切除术对于药物难控制病例可考虑胸腺切除术.血清抗Arh-R抗体滴度增高和病程不足两年者常有更好疗效.

4.大剂量静脉注射丙种球蛋白(1VIG)和血浆交换疗法部分患者有效,但两者价格均昂贵,且一次治疗维持时间短暂,需重复用药以巩固疗效,故主要试用于难治性MG或MG危象的抢救.IVIG剂量按400mg／(kg·d),连用5天.循环中抗Arh-R抗体滴度增高者可能有更佳疗效.

5.肌无力危象的识别与抢救治疗过程中患儿可发生两种肌无力危象:

(1)重症肌无力危象:因治疗延误或措施不当使MG本身病情加重,可因呼吸肌无力而呼吸衰竭.注射新斯的明能使症状迅速改善.

(2)胆碱能危象:因胆碱酯酶抑制剂过量引起,除明显肌无力外,尚有前述严重毒蕈碱样症状.采用腾喜龙lmg肌注,胆碱能危象者出现症状短暂加重,重症肌无力危象者会因用药而减轻.

6.禁用药物氨基醣甙类抗生素、普鲁卡因胺、心得安、奎宁等药物有加重患儿神经肌接头传递障碍的作用,甚至呼吸肌严重麻痹,应禁用.