小儿血友病治疗

本组疾病尚无根治疗法.

1．预防出血自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子.

2．局部止血对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处.早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎.关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形.严重关节畸形可用手术矫形治疗.

3．替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血.

(1)因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂:传统上多用人血浆冻干浓缩制剂,亦有牛、猪血浆的因子Ⅷ制品.为防止经血传播疾病,如艾滋病、乙型和丙型肝炎等,近年国外临床上已广泛应用基因重组人因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂;一些用新技术提取并经灭毒处理的高纯度因子Ⅷ和因子Ⅸ目前已完全取代了传统的制剂,进而大大地增加了治疗的安全性.因子Ⅷ的半衰期为8-12小时,需每12小时输注1次,每输入1U／kg可提高血浆因子Ⅷ活性约2%.

(2)冷沉淀物:系从冰冻新鲜血浆中分出,各药厂产品浓度和用量不一,用前应详细阅读明书.国产冷沉淀制剂通常以200ml血浆制成,每袋容量为20ml,含因子Ⅷ和因子XⅢ各80一I00U、纤维蛋白原250mg、一定量的vWF及其他沉淀物.