小儿醛固酮过多症病因

一、发病原因最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤,腺瘤多为单发.多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多,其原因尚不明,称为先天性醛固酮增多症(congenital hyperaldosteronism、.

二、发病机制肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种,其中作用最强的为醛固酮,还有11去氧皮质酮(DOC、,11去氧皮质醇(化合物S、,皮质酮(化合物B、和18羟皮质酮,作用均比较弱.11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多,见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者.皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质.

盐皮质激素的生理作用是促进远肾单位、汗腺、唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌,以调节水和电解质的平衡.当盐皮质激素增多时,出现钠潴留和低血钾伴有碱中毒.钠、水潴留引起血容量增多,使心输出量增加而发生高血压.以醛固酮增多症为主要原因.

醛固酮的作用部位主要是远端肾小管,由于醛固酮分泌过多,钠重吸收增加,钾及氢离子排泄增加,结果细胞外液钠增加,钾减少,出现低钾血症.血钠增加使循环血量增加,产生无血管障碍的良性高血压,并反馈抑制肾素活性.低钾血症引起肌张力降低,可见周期性四肢麻痹、知觉异常和碱中毒等.