小儿硬化性胆管炎病因

(一)发病原因

1.病因 至目前病因尚不清楚,一般认为有:

(1)细菌或病毒感染因素:慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化,管腔逐渐变窄.

(2)变态反应因素:有时伴有其他自身免疫性疾病,如溃疡性结肠炎及克罗恩病.

(3)先天性遗传因素:文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病,父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高,部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病,原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高,有人认为是一种免疫功能调节失调病.

2.分型 该病有两种类型:

(1)原发性:临床上找不到引起该病的任何原因,治疗困难,预后差.

(2)继发性:可找到直接或间接的致病原因,如胆道慢性感染,结石,手术及创伤后,小儿原发性多见.

(二)发病机制

早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应,结缔组织增生,淋巴细胞及浆细胞浸润,小叶间胆管增生,胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替,管壁增厚变硬,管腔狭窄直至闭锁,根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型,局限型和节段型(又称跳跃型).