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治疗:Starky于1959年,Creech于1962年开展先天性二尖瓣畸形的外科手术治疗.选择施行手术的年龄需考虑体格生长发育,体力活动能力和是否并发肺高压等情况.婴儿病例手术死亡率高达50%,出生后3个月内胶原组织尚未发育成熟,瓣膜组织非常脆弱,手术时容易破损,如病情许可宜延迟到2~3岁时施行手术.并发重度肺高压者则应在1岁半之前施行手术治疗.手术方法首选二尖瓣整形术.儿童病例应用人工器械瓣膜术后易并发血栓栓塞,需长期抗凝治疗,生物瓣膜虽然术后无需长期抗凝治疗,瓣膜的血流动力学性能也较好,但瓣膜钙化的发生率很高,因此儿童病人应尽可能避免施行二尖瓣替换术.
手术操作:胸骨正中切口,经右心房切口置入上下腔静脉引血导管,在靠近无名动脉开口处置入升主动脉插管.建立体外循环,将体温降至25℃左右,用冷停搏液心脏局部降温保护心肌.阻断主动脉,在房间沟部位切开左心房,判定二尖瓣病变情况,特别注意瓣叶活动度、对合情况以及瓣环、腱索和乳头肌的形态.手术时于左心室腔内加压注入生理食盐水有助于判定二尖瓣的功能情况,如能达到瓣叶闭合线与瓣环的后内瓣叶基部相平行,且两个瓣叶对合面较多,则可认为瓣膜畸形已获得较满意的矫治.
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