主动脉夹层病因

    (一)发病原因

    病因至今未明.

    囊性变性

    主动脉中层退行性改变,即胶原和弹力组织退化变质,常伴囊性改变,被认为是主动脉夹层的先决条件,囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征,尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征,主动脉夹层,特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症,有报道,主动脉夹层患者中有6%～9%是Marfan综合征,近来,也有报道在Noonan和Turner综合征病人发生主动脉夹层,囊性中层退行性变可能是其共同问题,在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系,40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间,且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期,伴Marfan综合征和主动脉根部扩张的妇女在妊娠期间急性主动脉夹层的危险性增加,血容量,心输出量及血压增加,在妊娠期间也可能是危险因素,但尚未被证实.

    高血压

    80%以上主动脉夹层的患者有高血压,不少患者有囊性中层坏死,高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展,高血压是导致夹层的重要因素,约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压,急性发作时都有血压升高,有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面,因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大,变性及中层坏死.

    外伤

    直接外伤可引起主动脉夹层,钝挫伤可致主动脉局部撕裂,血肿而形成主动脉夹层,主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层,心脏外科手术,如主动脉-冠状动脉旁路移植术,偶也可引起主动脉夹层.

    (二)发病机制

    本病的基本病变为囊性中层坏死,动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死,基质有粘液样和囊肿形成,主动脉壁分裂为二层,其间积有血液和血块,该处主动脉明显扩大,呈梭形或囊状,病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全,病变可从主动脉根部向远处扩延,最远可达髂动脉及股动脉,亦可累及主动脉的各分支,如无名动脉,颈总动脉,锁骨下动脉,肾动脉等,冠状动脉一般不受影响,但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用,多数夹层的起源有内膜的横行裂口,常位于主动脉瓣的上方,裂口也可有两处,夹层与主动脉腔相通,少数夹层的内膜完整无裂口,部分病例外膜破裂而引起大出血,破裂处都在升主动脉,出血容易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔,胸腔易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔,胸腔或腹膜后间隙,慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉,一个管道套于另一个管道之中,此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支,DeBakey将主动脉夹层分为3型:Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉,Ⅱ型局限于升主动脉,Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸,此外,Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型:凡升主动脉受累者为A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型),病变在左锁骨下动脉远端开口为B型(即DeBakeyⅢ型),A型约占全部病例的2/3,B型约占1/3.

主动脉中层囊性变性导致主动脉反复屈曲,高血压施加于主动脉的血流动力学作用及外伤等因素,使主动脉内膜撕裂形成夹层血肿,约60%的撕裂发生于升主动脉,10%在主动脉弓,30%在胸降主动脉的第一部分,夹层侵入中层的深度和夹层血肿蔓延的距离,都与主动脉中层变性范围有关,主动脉腔内血液进入中层,将内膜与中层分离开来,这种管壁的分离一般向动脉远端发展,也可短距离逆行向上延伸,主动脉夹层在动脉管壁呈螺旋状走行,呈广泛性夹层时,可累及它所发出的分支而影响邻近器官的血供;或者中层先有出血,形成血肿,并纵行发展将主动脉腔分成了一个真腔和一个假腔,假腔破裂可使血液返回动脉腔形成“自然治愈",但更多的是破入心包或破入胸膜腔,纵隔,腹膜后等,导致严重并发症,实验证明,促使夹层血肿扩展的是脉搏陡度(dp/dt)及血压,这正是急性主动脉夹层药物治疗的理论基础.