Rotor综合征百科

Rotor综合征(RS)是遗传性结合胆红素增高Ⅱ型,于1948年由Rotor首先报告,当初认为是DJS的亚型,但通过有机阴离子清除试验和尿中粪卟啉异构体分析,证实RS是独立的疾病,比DJS少见,亦属常染色体隐性遗传.Rotor综合征是一种罕见的儿童或青少年期黄疸病(jaundice). RS的发病情况和临床症状,与DJS很相似,预后良好,也一样无需治疗.但在实验室检查上,下述4方面与DJS显然不同:①BSP潴留试验45min显著升高,常达20%-40%,90-120min无再次上升曲线;②肝脏外观不呈现黑褐色,肝细胞内无特异色素颗粒沉着;③24h尿中粪卟啉总排泄最明显增加,但粪卟啉异构体的分布如常人;④口服胆囊造影显影良好.