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本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigusseborrhoicus),是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为 主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部.面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮.头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和 脂溢性皮炎相象.一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微.本症最后可以发展为落叶型天疱疮.
组织病理:特点是棘细胞层松解,表皮内裂隙及水疱形成.棘细胞的棘突变性萎缩,出现松解,棘细胞间失去联系,产生裂隙,形成大疱,单个或成群的棘细胞游离 于疱腔之中,即所谓“棘层松解细胞”.寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方,增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同,此外尚见棘层肥厚,表皮呈 乳头瘤样增殖,出现表皮内小脓疡,内含大量嗜酸性粒细胞.落叶性和红斑性天疱疮的表皮松解性大疱则位于角质层或颗粒层下.
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