黄疸病因

1.胆红素生成过多

(1)红细胞增多症:即静脉血红细胞>6X1012／I_,血红蛋白>220g／L,红细胞压积>65%.常见于母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲婴儿等.

(2)血管外溶血:如较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血.

(3)同族免疫性溶血:见于血型不合如ABO或Rh血型不合等.

(4)感染:细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等引起的重症感染皆可致溶血,以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见.

(5)肠肝循环增加:先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等均可使胎粪排泄延迟,使胆红素吸收增加;母乳性黄疸,病因不清.可能与母乳中的p-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内,使肠道内未结合胆红素生成增加有关,见于母乳喂养儿,黄疸于生后3-8天出现,1--3周达高峰,6～12周消退,停喂母乳3～5天,黄疸明显减轻或消退有助于诊断.

(6)血红蛋白病:.地中海贫血,血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等,由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血.

(7)红细胞膜异常:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等均可使红细胞膜异常,致使红细胞破坏增加.

2,肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下

(1)缺氧:如窒息和心力衰竭等,UDPGT活性受抑制.

(2)Crigler-Na扣r综合征:即先天性UDPGT缺乏.I型属常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活;Ⅱ型属常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效.

(3)Gilbert综合征:即先天性非溶血性未结合胆红素增高症,属常染色体显性遗传,是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍,黄疸较轻,伴有UDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效.预后良好.

(4)Lucey-Driscoll综合征:即家族性暂时性新生儿黄疸,由于妊娠后期孕妇血清中存在-种孕激素,抑制UDPGT活性所致.本病有家族史,新生儿早期黄疸重,2～3周自然消退.

(5)药物:某些药物如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等,可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点.

(6)其他:先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟.

3.胆汁排泄障碍  肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,如同时有肝细胞功能受损,也可伴有未结合胆红素增高.

(1)新生儿肝炎:多由病毒引起的宫内感染所致.常见有乙型月干炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等.

(2)先天性代谢缺陷病:e1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病(尼曼匹克病、高雪病)等可有肝细胞损害.

(3)Dubin-Johnson综合征:即先天性非溶血性结合胆红素增高症,是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致.

(4)胆管阻塞:先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿,使肝内或肝外胆管阻塞,结合胆红素排泄障碍.是新生儿期阻塞性黄疽的常见原因;胆汁粘稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中,使结合胆红素排泄障碍,见于严重的新生儿溶血病;肝和胆道的肿瘤也可压迫胆管造成阻塞.