肝海绵状血管瘤病因

(一)发病原因

肝海绵状血管瘤的确切发病原因不明,有以下几种学说.

1.发育异常学说 目前普遍认为在胚胎发育过程中,由于血管发育异常,引起肿瘤样增生而形成血管瘤,有些在出生时即存在,或在出生后不久即能看到,亦说明为先天发育异常.

2.其他学说 毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张;肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血,扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张;肝内出血后,血肿机化,血管再通后形成血管扩张.

(二)发病机制

肝海绵状血管瘤以血管扩张形式呈膨胀性生长,并非是以新生血管增生为主的恶性增大,内分泌因素的改变对血管瘤的生长有一定影响,妊娠期或口服雌激素会使血管瘤迅速增大而出现症状.

肝海绵状血管瘤大小不一,小至针头样,大的可重达10余kg,肉眼观为紫红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状,界限清晰,有不规则的纤维性包膜,质地柔软,表面光滑,有弹性感及压缩充盈现象,亦可因纤维化而坚硬,多数血管瘤常可见到退行性病理变化,如包膜纤维性硬化,陈旧性血栓机化,玻璃样变伴有胶原增加甚至钙化,海绵状血管瘤一般位于肝包膜下,也可深居于肝实质内,此时肝表面可呈凹陷或隆起,与周围肝实质分界明显,肝海绵状血管瘤可合并肝囊肿和肝腺瘤,很少与肝硬化同时存在,目前为止,文献资料未见肝海绵状血管瘤恶变的报道.

肝血管瘤切面为网眼状,依据其纤维组织多少,可分为以下4型.

海绵状血管瘤:最常见,一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤,切面呈蜂窝状,内充满血液,光镜下可见大小不等的囊状血窦,血窦壁内衬覆一层内皮细胞,血窦内常充满红细胞,有时有血栓形成,血窦之间为纤维组织所分隔,偶见有被压缩的细胞索,大的纤维分隔内有血管和小胆管,纤维分隔和管腔可发生钙化或静脉石形成,瘤体周围常有一层纤维包膜与正常肝组织分界.

硬化性血管瘤:血管腔塌陷或闭合,间隔纤维组织极丰富,血管瘤呈退行性改变.

血管内皮细胞瘤:血管内皮细胞增生活跃,易恶变,常与血管内皮细胞肉瘤相混淆.

毛细血管瘤:少见,其特点为血管腔狭窄,间隔纤维组织丰富.