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系统性红斑狼疮的症状:
共济失调 偏盲 偏瘫 轻瘫 视野缩小 头痛 血管萎缩性白斑 指端及指(趾)甲周红斑
开始常无明显症状,发病年龄多在50~70岁,通常发生在一些严重疾病如癌症,白血病,淋巴瘤,其他慢性疾病,或较长时间接受免疫抑制剂治疗的病人及艾滋病病人,PML在艾滋病病人的发生率在4%以上.
临床表现为多灶性症候,不对称,有缓慢发展的记忆障碍,偏盲,偏瘫,语言障碍等,早期症状也可为记忆及语言障碍,个性改变等,从病理证实者看,36%有记忆障碍,35%有视野缩小,33%有单侧或半身轻瘫,6%有癫痫样发作,少数病人有思维不能集中,平衡不好,小脑共济失调也偶见,80%病人在起病后6~12个月死亡,个别可见一度好转,存活稍长,整个病程中很少有发热及头痛.
脑组织活检为确诊的惟一手段,组织病理的典型改变,少突胶质细胞中的包涵体,电镜检查可见到乳多空病毒颗粒,免疫组化可证实有乳多空病毒抗原,有报道在CSF中检出JC序列可达75%,用SV40作交叉反应可检出60%.
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