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一、避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢.忌服阿司匹林等影响凝血药物.
二、替代治疗:
①血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物.剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%～30%,需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度).严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%～50%,需输注15～25U/kg.需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%～70%以上,需输注30～50U/kg.计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg).
如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U).因子VIII在循环中的半衰期约10～12h,应输注2～3次/d.
②血友病乙:治疗原则同血友病甲.输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物.剂量:开始剂量40～60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20～24/h).
三、手术治疗:关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术.
四、局部出血:压迫止血为主.
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